大家好，今天小编关注到一个比较有意思的话题，就是关于阜外心内科医生的问题，于是小编就整理了2个相关介绍阜外心内科医生的解答，让我们一起看看吧。
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法洛四联症是什么病？
法洛四联症是什么病？
法洛四联症是最常见的青紫型先心病，最先由Fallot进行了较为系统的阐述，它包括如下四种病变：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄和或肺动脉瓣狭窄以及右室肥厚。
法洛四联症患者以渐进性青紫为特征，教科书上经典的症状描述为喜蹲踞，由于先心病的普及，绝大多数患儿在1岁以内已经就诊，因此这种经典的症状已较少见。
法洛四联症的手术成功率极高，在国内外权威的心脏中心其治愈率可达98%及以上，远期可能会有一定的并发症，需术后密切随访。
这里我来做一个科普性地解答。希望你看完可以理解是咋回事儿
首先，如你所说，法洛四联症，这是一种先天性心脏病。其实先心病就是心脏先天畸形。也就是说出生时就已经发生了。
这里我们就得了解心脏的正常结构。我们知道，我们的心脏有点儿像发动机，而血液就像发动机里面的油。发动机也有不少管道，其实就像我们心脏向外延伸的血管。
我们的心脏先被心肌分成了两个大房间，就是左心和右心。左心和右心是完全不相通的。然后这两个大房间又分别被我们的瓣膜分成了两个小房间。这样，我们的心脏就被分成了四个空间。分别是左心，左室；右心，右室。心房和心室是相通的。但前面提到的这个瓣膜，就有点儿像轮胎的气嘴，只能单向通过血液。就造成了心房的血只能流向心室，而心室的血不能流向心房。
心脏向外延伸的管道，也就是我们的大血管，里面的血液也只能向一个方向通过。因为血管里也有阀门。向外流出血的血管分别是肺动脉和主动脉。向内输送血液的血管分别是上、下腔静脉和肺静脉。
那我们心脏的正常结构就勾勒出来了。血液永远只能从入口进，从出口出。不能从出口进，而从入口出。同时，血液也不能在左心和右心间互相流动。请注意，这个血液流动的顺序非常重要，千万不能出错。
感谢您的邀请，中国科普作家协会会员吴一波来回答您的问题。
简单来说，法洛四联症（TOF）是一种是一种常见的先天性心脏畸形，它在先天性心血管疾病中占比10％，在儿童发绀型心脏畸形中居首位，是一种比较严重的先天性心脏病。
法洛四联症的症状，往往具有以下几个特征，其一即是发绀，这种情况常常于新生儿出生后3~6个月出现，亦有在儿童时期乃至成年之后才出现的情形。一般来说，若是患者保持平静，则这种情况会轻微于运动时或之后、哭闹、情绪激动时的发绀程度。
法洛四联症的第二个症状则是呼吸困难和缺氧性发作。这种情况多于出生后6个月左右出现。由于组织缺氧，患儿的活动耐力非常弱，若是运动持续时间略长或是略微剧烈，则会有呼吸急促的表现，严重时可能还会出现缺氧性发作、意识丧失、口吐白沫、抽搐等情形。
另外一个临床的常见表现是蹲踞，即法洛四联症患儿在蹲踞动作时可以缓解呼吸困难等缺氧症状，还可缓解发绀，这是患儿自发的习惯动作，于临床上较为常见，可算是法洛四联症患儿的一个特征症状。
法洛四联症患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
从病理学的角度来讲，法洛四联症的基本病理是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。从胚胎学角度说，通常认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起--即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
对于此疾病的检查，常常有五种检查手段——其一是实验室检查，患儿多会出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容增高，而动脉血氧饱和度出现明显下降，血小板计数减少、凝血酶原时间延长。尿蛋白可出现阳性。其二为心电图检查，患儿的检查结果往往呈现电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。其三是胸部X线检查，可呈“靴状心”。其四为超声心动图，超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。
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最后一种是心导管及心血管造影术：右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，据统计数据，重症者中约有90%会夭折。70%～75%死于10岁内，其中有25%～35%在1岁内死亡，有50%病人在3岁内死亡，主要是由于慢性缺氧引起红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。临床上有四联症矫正术、姑息手术两种常用方案，对治疗此种疾病有一定的作用。其中，姑息手术面对极其严重的患儿，先行姑息手术，再等病情稳定之后，可以继续进行后续治疗。
问题回答：山东大学基础医学院 徐明辉 审核：吴一波
到此，以上就是小编对于阜外心内科医生的问题就介绍到这了，希望介绍关于阜外心内科医生的2点解答对大家有用。